Полная слепота? Какие симптомы COVID провоцируют опасное осложнение

Миопия (более знакома всем как близорукость) – это состояние оптики глаза, при котором человек плохо видит вдаль. Правильно будет отметить, что это не болезнь, а особенность строения человеческого глаза, размеры которого превышают среднестатистическую норму, или же глаз обладает повышенной преломляющей способностью за счет «крутой» (иначе говоря, «выпуклой») роговицы глаза (передней прозрачной поверхности глаза).

Так сложилось, что вся планета эволюционирует в сторону миопии, т.е. с каждым годом число близоруких растет в геометрической прогрессии. Но при всей этой устрашающей статистике офтальмологи всего мира по сей день ломают голову о причинах возникновения миопии, а также над способами профилактики и лечения этого состояния.

А теперь немного о хорошем: так сложилось, что в нашей стране «дела» с миопией обстоят не так «плохо», как например, в странах Восточной и Юго-восточной Азии, где распространенность миопии достигает порядка 84% у учащихся старших классов (т.е. из 10 учеников – 8 близоруких). И в большинстве своем нашим деткам (спросите, почему деткам? – потому что в основном именно в детском возрасте прогрессирует миопия) ничего не грозит, за исключением необходимости пользоваться очками для получения хорошего зрения. Лишь небольшой процент случаев миопии нуждается в активных действиях со стороны офтальмологов – это детки с быстро прогрессирующей миопией (более 1 Дптр/год). И здесь возникает извечный вопрос «что делать?» Как уже было сказано выше, до сих пор все причины возникновения миопии не сформулированы. Наследственная предрасположенность рассматривается, как одна из основных. В этом случае немаловажную роль имели бы профилактические меры. В качестве профилактики миопии доказана роль прогулок на свежем воздухе под воздействием солнечного света (в глазу происходят сложные физико-химические реакции, тормозящие рост глаза). Часто в качестве «угрозы» рассматриваются различные электронные гаджеты. Так вот на сегодняшний день убедительных данных в пользу этой «теории» до сих пор не найдено, ученые больше склоняются к дефициту тех самых «полезных прогулок на свежем воздухе» в счет проведения времени за гаджетами. Также отмечается роль необходимости частых перерывов во время работы с этими устройствами, нежели сокращение до минимума контакта с ними.

Говоря о лечении уже развившейся и быстро прогрессирующей миопии, надо отметить, что в этом вопросе, к сожалению, взгляды отечественных офтальмологов расходятся с общепринятыми в мировой офтальмологии. На сегодняшний день достоверно доказанными и эффективными (эффективность по разным научным данным порядка 40-60%; не 100%, увы, но и это успех!) являются 2 метода: лечебная атропинизация и ортокератологические линзы. Поговорим вкратце о каждом.

Атропинизация – это ежедневное закапывание в глаза капель атропина в определенной концентрации (на сегодняшний день рекомендуемой концентрацией является -0.01%). Это лечение длительное (не редко, более года, а то и двух лет) с минимальным процентом (практически «0») побочных эффектов по результатам многих зарубежных многолетних исследований. И этот метод считается самым эффективным и безопасным методом лечения прогрессирующей миопии на сегодняшний день. Однако, этот «волшебный» метод до сих пор не зарегистрирован в нашей стране в качестве рекомендуемого метода лечения прогрессирующей миопии. Увы и ах!..

Ортокератологические линзы (ОК-, ночные линзы) – это метод коррекции зрения, который также показал успешные результаты в решении вопроса торможении миопии. Эти линзы надеваются на ночь, в течение которой меняется профиль роговицы (вернее, эпителия роговицы), в результате чего изменяется оптика глаза, и после снятия линз человек видит хорошо без необходимости в дополнительных очках или линзах. Но этот эффект обратим, и необходимо ежедневное надевание линз на ночь для получения хорошего зрения в течение всего последующего дня. И главное – использование этих линз сопряжено с риском инфекционных осложнений на глазах. Но при соблюдении всех гигиенических норм использования, чистки, хранения этих линз, этот риск сводится к минимуму. Данный метод разрешен и рекомендован в нашей стране.

И, конечно же, нельзя умолчать об отечественных рекомендациях: склеропластика (хирургическое «укрепление» заднего отдела глазного яблока), аппаратное лечение (тренажеры для глаз), использование капель (как например, Ирифрин), гимнастика для глаз – эти методы не нашли свое место в общепринятых во всем мире «доказательных» рекомендациях по профилактике и лечению прогрессирующей миопии. И нигде, кроме как в нашей стране (возможно, еще и в некоторых странах бывшего СНГ), не применяются.

Всем добра и хорошего зрения!

Филип Барлоу, художник в своих работах отразил картину мира близорукого человека (www.philipbarlow.com)

Порядка 40 млн слепых людей во всем мире нуждаются в технологиях, которые могут вернуть способность видеть. Однако до сих пор не существует доступного способа протезирования зрения

Мы привыкли ассоциировать зрение лишь с глазами. Однако помимо самих глазных яблок в процессе участвует зрительная кора головного мозга, которой мы фактически «видим», и нервные пути, которые соединяют глаза с мозгом. Практически на каждом этапе можно попытаться реализовать протезирование.

История создания зрительного протеза

Немецкий психолог Иоганн Пуркинье в 1823 году заинтересовался вопросами зрения и галлюцинаций, а также возможностью искусственной стимуляции зрительных образов. Принято считать, что именно он впервые описал зрительные вспышки — фосфены, которые он получил при проведении простого опыта c аккумулятором, пропуская через голову электрический ток и описывая свой визуальный опыт.

Спустя 130 лет, в 1956 году, австралийский ученый Дж. И. Тассикер запатентовал первый ретинальный имплант, который не давал какого-то полезного зрения, но показал, что можно искусственно вызывать зрительные сигналы.

Ретинальный имплант (имплант сетчатки) «вводит» визуальную информацию в сетчатку, электрически стимулируя выжившие нейроны сетчатки. Пока вызванные зрительные восприятия имели довольно низкое разрешение, но достаточное для распознавания простых объектов.

Но глазное протезирование долго тормозилось из-за технологических ограничений. Прошло очень много времени, прежде чем появились какие-то реальные разработки, которые смогли дать «полезное зрение», то есть зрение, которым человек мог бы воспользоваться. В 2019 году в мире насчитывалось около 50 активных проектов, фокусирующихся на протезировании зрения.

Первые ретинальные импланты

Пару лет назад на рынке было доступно три ретинальных импланта, которые прошли клинические испытания и были сертифицированы государственными регулирующими органами: европейским CE Mark и американским FDA.

• Second Sight Medical Products, США
• Pixium Vision, Франция
• Retina Implant AG, Германия

Так выглядели первые ретинальные импланты

Бионические импланты — это целая система внешних и внутренних устройств.

IRIS II (Pixium Vision) и Argus II (Second Sight) имели внешние устройства (очки с видеокамерой и блок обработки видеосигнала). Слепой человек смотрит при помощи камеры, с нее картинка направляется в процессор, где изображение обрабатывается и распадается на 60 пикселей (для системы Argus II). Затем сигнал направляется через трансмиттер на электродную решетку, вживленную на сетчатке, и электрическим током стимулируются оставшиеся живые клетки.

В немецком импланте Alfa АMS (Retina Implant) нет внешних устройств, и человек видит своим собственным глазом. Имплант на 1600 электродов вживляется под сетчатку. Свет через глаз попадает на светочувствительные элементы и происходит стимуляция током. Питается имплант от подкожного магнитного коннектора.

Субретинальный имплантат Alpha AMS компании Retina Implant AG

Все три ретинальных импланта больше не производятся, так как появилось новое поколение кортикальных протезов (для стимуляции коры головного мозга, а не сетчатки глаза). Однако хотя проектов по фундаментальным разработкам по улучшению ретинальных имплантов еще много, ни один из них не прошел клинические испытания:

• Улучшенный имплант DRY AMD PRIMA компании Pixium с увеличением количества электродов для стимуляции большего количества клеток сетчатки проходит клинические испытания. Для участия в программе испытаний еще ищут пять кандидатов;
• Retina Implant AG закрыли производство;
• Second Sight проводят клинические испытания своего кортикального импланта, но в марте 2020 года компания уволила 80% сотрудников из эксплуатационно-производственного подразделения.

Тренды ретинальных имплантов: основные фундаментальные технологии

Ретинальные нанотрубки

Группа ученых из Китая (Shanghai Public Health Clinical Center) в 2018 году провела эксперимент на мышах, в ходе которого вместо не функционирующих фоторецепторов сетчатки предложила использовать нанотрубки. Преимущество этого проекта — маленький размер нанотрубок. Каждая из них может стимулировать только несколько клеток сетчатки.

Биопиксели

Группа ученых из Оксфорда стремится сделать протез максимально приближенным к естественной сетчатке. Биопиксели в проекте выполняют функцию, схожую с настоящими клетками. Они имеют оболочку из липидного слоя, в который встроены фоточувствительные белки. На них воздействуют кванты света и как в настоящих клетках изменяется электрический потенциал, возникает электрический сигнал.

Перовскитная искусственная сетчатка

Все предыдущие фундаментальные разработки направлены на стимулирование всех слоев живых клеток. При помощи технологии перовскитной искусственной сетчатки китайские ученые пытаются предоставить возможность не только получать световые ощущения, но и различать цвет за счет моделирования сигнала таким образом, чтобы он воспринимался мозгом как имеющий определенную цветность.

Фотогальваническая пленка Polyretina

В Polyretina используется маленькая пленка, покрытая слоем химического вещества, которое имеет свойство поглощать свет и конвертировать его в электрический сигнал. Пленка размещена на сферическом основании, чтобы можно было удобно разместить ее на глазном дне.

Фотогальванический имплант Polyretina

Субретинальное введение полупроводникового полимера

Итальянские ученые предлагают технологию введения полупроводникового полимерного раствора под сетчатку, при помощи которого свет фиксируется и трансформируется в электрические сигналы.

Российский опыт ретинального протезирования

В России в 2017 году при поддержке фондов «Со-единение» и «Искусство, Наука и Спорт» было приобретено и установлено два ретинальных импланта Argus II американской компании Second Sight. Это единственные операции по восстановлению зрения, которые были проведены в России за все время. Каждая операция вместе с реабилитацией стоила порядка 10 млн руб, а сама система имплантации для одного пациента — порядка $140 тыс. Все прошло успешно, и два полностью слепых жителя Челябинска — Григорий (не видел 20 лет) и Антонина (не видела 10 лет) — получили предметное зрение. Предметное зрение означает, что человек может видеть очертания предметов — дверь, окно, тарелку — без деталей. Читать и использовать смартфон они не могут. Оба пациента имели диагноз «пигментный ретинит» (куриная слепота).

На момент 2019 года в мире установлено около 350 имплантов, произведенных компанией Second Sight. Около 50 тысяч россиян нуждаются в подобном протезе сетчатки.

В России опытом в протезировании зрения может похвастаться лишь один проект — АНО Лаборатория «Сенсор-Тех».

«Трендом в фундаментальных разработках бионических протезов является стремление сделать их максимально безопасными, приближенными к биологическим тканям людей и с максимально возможным разрешением. Но настоящую революцию вызвали кортикальные импланты, и смысл в ретинальных имплантах пропал, так как они ставятся только при пигментном ретините и возрастной макулярной дегенерации при отсутствии ряда противопоказаний. Кортикальные же импланты значительно расширяют горизонт показаний и позволяют восстанавливать полезное зрение даже людям, вовсе лишенным глаз», — рассказал Андрей Демчинский, к.м.н., руководитель медицинских проектов АНО Лаборатория «Сенсор-Тех».

Кортикальные системы имплантации

Кортикальные протезы — это подгруппа визуальных нейропротезов, способных вызывать зрительные восприятия у слепых людей посредством прямой электрической стимуляции затылочной коры мозга, которая отвечает за распознавание изображений. Этот подход может быть единственным доступным лечением слепоты, вызванной глаукомой, терминальной стадией пигментного ретинита, атрофией зрительного нерва, травмой сетчатки, зрительных нервов и т.п. За последние пять лет ученые решили задачу создания такого внутрикортикального визуального нейропротеза, с помощью которого можно было бы восстановить ограниченное, но полезное зрение.

В 1968 году Г.С. Бридли и В.С. Левин провели первую операцию по установке кортикальных имплантов. Первый имплант состоял из шапочки с коннекторами (устанавливали на череп под кожу) и отдельной дуги с электродами (устанавливали под череп), которые стимулировали кору головного мозга. Эксперимент был проведен на двух добровольцах для оценки возможности получения полезного зрения. Позднее импланты были извлечены. Технология кортикальных имплантов была заморожена по причине провоцирования приступов эпилепсии при стимуляции большего количества клеток мозга.

Первый кортикальный имплант

Кортикальный имплант Orion

Спустя 45 лет американский лидер разработки ретинальных имплантов Second Sight создал кортикальную протезную систему ORION. В конце 2017 года Second Sight получили разрешение от Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) на проведение клинических испытаний. До апреля 2018 года было установлено шесть устройств. По результатам испытаний оказалось, что все пациенты ощущали зрительные стимулы, a у трех пациентов результаты были схожи с ретинальным имплантом Argus II и дали полезное предметное зрение. Клинические испытания будут проходить до июня 2023 года. Обязательным условием установки импланта является наличие у пациента зрительного опыта, то есть он может использоваться только для людей со сформированной зрительной корой, которые родились зрячими и потеряли зрение.

Система кортикальной имплантации Orion компании Second Sight

Кортикальный нейропротез CORTIVIS

Испанские ученые разработали кортикальный имплант под названием CORVITIS. Протез состоит из нескольких компонентов. Одна или две камеры обеспечивают получение изображения, которое затем обрабатывается биопроцессором, чтобы преобразовать визуальный образ в электрические сигналы. На втором этапе информация сводится в серию изображений и передается по радиочастотной связи на имплантированное устройство. Этот радиочастотный блок обеспечивает беспроводную передачу питания и данных во внутреннюю систему. Имплантированный электронный блок декодирует сигналы, определяет и контролирует форму напряжения и амплитуду формы волны, которая будет подаваться на соответствующие электроды. Клинические испытания на пяти пациентах завершатся в мае 2023 года.

Кортикальный имплант CORVITIS

Интракортикальный зрительный протез (WFMA)

Американские ученые разработали технологию многоканальной внутрикортикальной стимуляции с помощью беспроводных массивов металлических микроэлектродов и создали беспроводную плавающую микроэлектродную решетку (WFMA).

Система протеза состоит из группы миниатюрных беспроводных имплантируемых решеток-стимуляторов, которые могут передавать информацию об изображении, снятом на встроенную в очки видеокамеру, непосредственно в мозг человека. Каждая решетка получает питание и цифровые команды по беспроводной связи, так что никакие провода или разъемы не пересекают кожу головы. Посылая команды в WFMA, изображения с камеры передаются непосредственно в мозг, создавая грубое предметное визуальное восприятие изображения. Хотя восприятие не будет похоже на нормальное зрение, с его помощью человек может вести самостоятельную деятельность. Система ICVP получила одобрение FDA для проведения клинических испытаний.

Интракортикальный зрительный протез (WFMA)

Кортикальный протез NESTOR

Голландские ученые также разработали схожую технологию системы протезирования. Принцип функционирования протеза такой же, как в проектах выше. Камера отправляет сигнал на имплант, который состоит из тысяч электродов и смарт-чипа. С помощью процессора зрительное восприятие можно контролировать и регулировать.

«Хотя полное восстановление зрения пока кажется невозможным, кортикальные системы создают по-настоящему значимые визуальные восприятия, при помощи которых слепые люди могут распознавать, локализировать и брать предметы, а также ориентироваться в незнакомой среде. Результат — в существенном повышении уровня жизни слепых и слабовидящих. Такие вспомогательные устройства уже позволили тысячам глухих пациентов слышать звуки и приобретать языковые способности, и такая же надежда существует в области визуальной реабилитации», — обнадежил Андрей Демчинский.

Обновлено 14.08.2020

13 ноября в мире отмечается Международный день слепых. Любое ухудшение зрения сказывается на качестве жизни – человек не может заниматься привычными делами, все больше нуждается в помощи близких. Иногда прогрессирование патологии длится годы, но что делать, если зрение пропадает внезапно на короткий период, а после восстанавливается? Врачи отмечают, что такое состояние требует неотложной помощи, ведь часто говорит о серьезных проблемах, требующих экстренного вмешательства. Что может привести к резкой полной или частичной слепоте, разбирался MedAboutMe.

Перейти к: навигация, поиск

СЛЕПОТА (caecitas) — значительное снижение зрения вплоть до его отсутствия. Различают С. одного и обоих глаз. При трактовке С. как медико-социального понятия подразумевают состояние, при к-ром резко снижено или утрачено зрение обоих глаз.

Существуют многочисленные критерии оценки и классификации С.

По уровню зрения различают частичную, или неполную, С. и абсолютную, или полную, С. При частичной С. сохранено остаточное зрение в пределах от светоощущения до 0,05.

При абсолютной С. острота зрения (см.) равна нулю и утрачено даже восприятие света. Абсолютную С., сочетающуюся с потерей слуха и немотой, называют слепоглухонемотой (см.).

В 1972 г. ВОЗ предложила классификацию нарушений зрения, вошедшую в Международную классификацию болезней IX пересмотра (1975). Согласно этой классификации различают три степени С., соответствующие 3, 4 и 5-й категориям нарушения зрения. К 3-й категории нарушения зрения относят состояния, при к-рых острота зрения с максимально возможной коррекцией равна или выше 0,02, но менее 0,05, либо границы поля зрения (см.) менее 10°, но более 5° вокруг точки фиксации. К 4-й категории нарушения зрения относят состояния, характеризующиеся остротой зрения менее 0,02 или сохранностью только светоощущения (см,). В эту же категорию входят нарушения зрения, при к-рых границы поля зрения находятся в пределах 5° вокруг точки фиксации, даже если острота зрения нормальная. К 5-й категории нарушения зрения относят отсутствие светоощущения. Нарушения зрения (см.), когда минимальный показатель остроты зрения (с максимальной коррекцией) равен или более 0,05, а максимальный — менее 0,3, относят к 1-й и 2-й категориям, обозначаемым как «слабовидение».

Практически слепыми считают людей, у к-рых острота зрения лучше видящего глаза не превышает 0,03 и не может быть корригирована или поле зрения обоих глаз концентрически сужено до 5 — 10°. Эти люди вследствие затруднения ориентации нуждаются в постоянном постороннем уходе или помощи. При врачебно-трудовой экспертизе практически слепые приравниваются к полностью слепым.

Профессиональная (производственная) С. означает состояние, при к-ром утрачивается возможность выполнять привычную работу, требующую хорошего зрения.

Цветовая С. означает высокую степень расстройства цветоощущения с выпадением одного (дихромазия) или двух (монохромазия) компонентов восприятия цвета (см. Цветовое зрение).

Классификации С. — Магнуса (H. F. Magnus, 1883) и С. С. Головина (1910) — легли в основу разделения С. по этиологическому и анатомическому принципам. К врожденной относят С., возникшую вследствие нарушения внутриутробного развития органа зрения. Приобретенная С. может возникать в результате различных заболеваний глаз, как локальных, так и обусловленных общими заболеваниями организма и интоксикациями, а также при повреждениях органа зрения, заболеваниях и повреждениях ц. н. с. При поражении коры головного мозга в области зрительного центра развивается кортикальная, или корковая, С. (см. Зрительные центры, пути; патология). Абсолютную С., возникшую без видимых анатомических изменений в глазном яблоке, обозначают термином «амавроз» (греч. amauros темный, слепой). Причиной амавроза в большинстве случаев являются врожденные (врожденный амавроз) или приобретенные заболевания ц. н. с. Возможен амавроз вследствие функциональных расстройств, напр, при истерии (истерический амавроз). При этом потеря зрения наступает, как правило, внезапно, после психического аффекта.

В зависимости от причины С. может быть излечимой (возможно частичное или полное восстановление зрения) и неизлечимой. ВОЗ для эпидемиологических целей рекомендует выделять четыре группы причин, вызывающих С.: 1) повреждения роговицы вследствие инфекции, недостаточности питания или травмы, при этом в большинстве случаев С. можно предотвратить или излечить; 2) помутнение хрусталика; С., возникшая в результате этой причины, излечима; 3) другие заболевания органа зрения и его повреждения; 4) неустановленные причины.

Особенности этиологии С. в отдельных странах различны, что в значительной степени обусловлено разным уровнем их развития, а также социально-экономическими, географическими и демографическими особенностями. В развивающихся странах основными причинами С. являются трахома (см.), онхоцеркоз (см.), ксерофтальмия (см.), кератомаляция (см.) и катаракта (см.). В развитых странах — глаукома (см.), диабетическая ретинопатия (см.), атрофия зрительного нерва (см.), макулодистрофия, катаракта, близорукость (см.) и тапеторетинальные дистрофии (см.). В СССР к основным причинам С. относятся атрофия зрительного нерва, глаукома, высокой степени осложненная близорукость, катаракта.

Численность слепых в мире велика и неуклонно возрастает, о чем свидетельствуют переписи слепых и другие эпидемиол. исследования. Первые переписи слепых были проведены в США в 1790 г., в Бельгии — в 1835 г., в России — в 1886 г.

По материалам Лиги Наций, в 1929 г. на земном шаре насчитывалось ок. 6 млн. слепых. В 1978 г., по данным ВОЗ, число слепых (острота зрения менее 0,05) в мире увеличилось до 28,1 млн. При этом распространенность С. среди населения варьирует от 0,2% в развитых странах до 1,0% в развивающихся.

Борьба со С.— важная медикосоциальная задача, к-рая по-разному решается в различных странах. На интернациональном уровне общественное движение по борьбе со С. и оказанию помощи незрячим осуществляют Международное агентство по профилактике слепоты и Всемирный совет благосостояния слепых.

В Советском Союзе борьба со С. активно проводится органами здравоохранения и социального обеспечения (см.) при участии республиканских обществ слепых, среди которых ведущим является Всероссийское ордена Трудового Красного Знамени общество слепых (см.). Борьба со С. заключается в проведении разносторонних мероприятий государственного и общественного характера, среди к-рых важнейшее значение имеют профилактика и лечение заболеваний и повреждений органа зрения, медицинская и социальная реабилитация слепых. Система леч.-проф. мероприятий в СССР обеспечивает своевременную, общедоступную и квалифицированную офтальмол. помощь населению. Особое внимание уделяется охране зрения детей (см. Офтальмология). Благодаря леч.-проф. мероприятиям распространенность С. в нашей стране за годы Советской власти снизилась более чем в 2 раза.

В СССР создана научно обоснованная система медико-социальной реабилитации слепых, включающая комплекс медицинских, психологических, социологических, педагогических , профессионально-трудовых программ, поэтапное и взаимосвязанное применение к-рых всемерно способствует восстановлению здоровья, трудоспособности и социальной интеграции незрячих. В комплексе реабилитационных мер (помимо восстановительного лечения) большое значение имеет элементарная реабилитация слепых — развитие мобильности, сенсорного восприятия, овладение навыками ориентировки в пространстве, самообслуживания, домоводства, обучение письму и чтению по точечной азбуке Брайля (дающей возможность из комбинации шести выпуклых точек создать 63 знака, достаточных для обозначения букв алфавита, цифр, знаков препинания, а также математических и нотных знаков), преодоление психологического комплекса неполноценности. Для осуществления элементарной реабилитации в СССР созданы специальные школы, а также организована соответствующая служба при правлениях и на предприятиях обществ слепых.

В системе медико-социальной реабилитации важную роль играет социально-трудовая реабилитация слепых. Начальным этапом ее является врачебно-трудовая экспертиза, к-рая проводится специализированными глазными врачебно-трудовыми экспертными комиссиями (см.), созданными во всех республиках и на отдельных крупных административных территориях СССР. На основании обследования больного, комплексной оценки совокупности клинико-функциональных данных и социально-профессиональных ‘ факторов В ТЭК уточняет диагноз, тяжесть функциональных расстройств, в т. ч. степень С., устанавливает группу инвалидности, выясняет потребность в восстановительном лечении, определяет клинико-трудовой прогноз, оценивает трудоспособность и выносит заключение о показанных условиях и характере трудовой деятельности.

Трудовое устройство — главное звено в социально-трудовой реабилитации слепых. В СССР разработана научно обоснованная система трудового устройства слепых, к-рая повсеместно внедряется на предприятиях об-в слепых. Основным принципом трудового устройства является рациональность: предоставление работы, соответствующей функциональным возможностям слепого и не оказывающей отрицательного влияния на состояние его здоровья. На производственных предприятиях об-в слепых созданы специальные условия с учетом функциональных возможностей незрячих. Научная организация труда, механизация и автоматизация производства, наличие специальной технологии, широкое использование тифлотехники (см.) позволяют слепым выполнять сложнейшие производственные процессы. Часть слепых работает на государственных предприятиях.

Необходимое для социально-трудовой реабилитации профессиональное обучение или переобучение незрячих осуществляется в специальных техникумах, профессионально-технических училищах, где они приобретают доступные им профессии, а также непосредственно на предприятиях об-в слепых.

Незрячие дети проходят курс элементарной реабилитации в специальных школах-интернатах (см.), где они получают общее среднее образование. Обучение и воспитание в этих школах строится с учетом своеобразия развития детей при разных формах нарушения зрения. Существуют раздельные школы для слепых и слабовидящих детей. Обучение в школах ведется по типовым и специальным программам, основанным на принципах советской тифлопедагогики. В школах-интернатах осуществляется и трудовая подготовка, имеющая политехническую направленность. Выпускники школ-интернатов работают на предприятиях об-в слепых либо на государственных предприятиях. Часть из них продолжает обучение в высших или средних специальных учебных заведениях и по окончании их работает в различных отраслях народного хозяйства по специальности.

В СССР успешно решаются социально-бытовые проблемы жизни слепых. Много внимания уделяется культурно-просветительной и спортивно-оздоровительной работе среди незрячих. Слепые граждане принимают активное участие во всех сферах общественной жизни страны. Принятая в нашей стране система реабилитации слепых всемерно способствует их социальной интеграции и обеспечивает им полноту социального восстановления.

Библиография: Авербах М. И. Офтальмологические очерки, с. 5, М., 1949; Аветисов Э. С. Охрана зрения детей, М., 1975; Головин С. С. О слепоте в России, Одесса, 1910, библиогр.; Земцова М. И. Обучение слепых и слабовидящих детей, М., 1978; Зимин Б. В. Социально-трудовая реабилитация и интеграция слепых, М., 1979; Каплан А. И. Детская слепота, Цветовое остаточное зрение, М., 1979, библиогр.; Либман Е. С., Мелкумянц Т. А. и Рейфман М. Б. Рациональное качественное трудовое устройство слепых, М., 1979; Gill J. М. a. ClarkL. L. International register of research on blindness and visual impairment, N. Y., 1978; Goldstein H. The demography of blindness throughout the world, N. Y., 1980, bibliogr.

E. С. Либман.

Категория: Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Рекомендуемые статьи

Международная группа ученых при участии российских специалистов выявила ген, мутации в котором объясняют наследственную слепоту. Речь о причинах возникновения наследственной оптической нейропатии Лебера — редкого заболевания, которое приводит к полной потере зрения. До последнего времени генетические причины его возникновения в 24% случаев оставались не до конца ясны. Ученые выяснили, что нарушение зрения может развиваться из-за мутации в гене DNAJC30. Исследования показали, что среди жителей России носителей этого мутантного гена больше, чем в других странах. Но знание причин позволит точнее диагностировать заболевание, а в будущем создать от него лекарство.

Неправильный ген

Генетика восстанавливает зрение Вирус-курьер доставит лечебные молекулы прямо в глаз

Международная группа биохимиков, генетиков и офтальмологов из 34 научных организаций завершила исследование по изучению механизмов возникновения наследственной оптической нейропатии Лебера. В работе в том числе приняли участие специалисты Медико-генетического научного центра имени академика Н.П. Бочкова. Об этом «Известиям» рассказали в Министерстве науки и высшего образования РФ.

Нейропатия Лебера встречается с частотой один случай на 30 тыс. человек и приводит к потере центрального зрения на обоих глазах.

В поле зрения Фото: ИЗВЕСТИЯ/Александр Казаков Я буду твоими глазами: новый гаджет поможет слепым «видеть» предметы Нейросеть проанализирует поступающую информацию и «переведет» ее в текст

Ученые выяснили, что в некоторых случаях причина развития болезни — мутации в гене DNAJC30. Ранее роль этого гена оставалась неизвестной. Оказалось, что его продукт — белок DNAJC30 — выполняет функцию шаперона в дыхательной цепи митохондрий, то есть помогает пространственной конфигурации полипептидной цепи. Отсутствие белка DNAJC30 из-за мутации гена приводит к тому, что в митохондриях накапливаются нефункциональные белки. Это нарушает дыхательную цепь митохондрий клеток, что приводит к развитию клинической картины заболевания.

— Представьте ботинок со шнурками. Именно на него внешне похож один из главных белковых комплексов в митохондриях. Шнурки изнашиваются, и их нужно вовремя менять. Белок DNAJC30 ответственен за своевременную смену «шнурков» в митохондриальном «ботинке». Это нужно, чтобы митохондрии вновь были свежими и полными энергии, — пояснила старший научный сотрудник лаборатории наследственных болезней обмена веществ ФГБНУ «МГНЦ имени академика Н.П. Бочкова» Полина Цыганкова.

Во время исследования ученые провели секвенирование (расшифровку) экзома пациентов с неподтвержденным диагнозом. Экзом — набор всех генов, кодирующих белки. В выборку попали 33 пациента с клиническими проявлениями нейропатии Лебера, из которых 16 было выявлено в России.

Описанная мутация гена DNAJC30 характерна для восточноевропейских популяций, которая предположительно образовалась 85 поколений назад. Исследования показали, что среди населения России носителей DNAJC30 больше, чем в других странах. Мутация наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть родители пациентов остаются ее здоровыми носителями, а ребенок, получивший по одной поврежденной копии гена от каждого из них, заболевает. Средний возраст начала болезни — 28 лет. У мужчин она проявляется в пять раз чаще, чем у женщин.

К 2050 году половина населения Земли наденет очки На форуме «Здоровье нации — основа процветания России» заявили об эпидемии близорукости

Первый шаг

Изучение природы заболевания позволяет понять и прогнозировать возможности его лечения с помощью генной терапии, пояснил заместитель генерального директора по научной работе Национального медицинского исследовательского центра МНТК микрохирургии глаза имени академика С.Н. Федорова, председатель Общества офтальмологов России Борис Малюгин.

— Идентифицируя ген, мы делаем первый шаг на этом долгом пути, — пояснил он.

У части пациентов не отмечалось изменений в митохондриальной ДНК, которые есть у большинства больных. При этом фенотипически проявлялись все признаки заболевания. Теперь ученые нашли причину, которая заключалась в мутациях в гене DNAJC30, отметил специалист.

В поле зрения Фото: Depositphotos Слепой метод: что помогает незрячим ориентироваться в телефоне и мире Прототипов сотни, реально доступных устройств — единицы

— Так как этот вариант заболевания является моногенным, то есть вызван потерей функциональности одного белка из-за мутаций в соответствующем гене, то заболевание будет подходить для терапии на основе адено-ассоциированных вирусов. Она позволяет доставить исправленную копию «недостающего» гена и вернуть его функциональность, — рассказал сотрудник лаборатории геномной инженерии МФТИ (вуз — участник проекта повышения конкурентоспособности образования «5-100») Евгений Кегелес.

По словам эксперта, этот подход — основной метод генной терапии, он показывает многообещающие результаты не только в испытаниях, но и в клиниках. Например, препарат Luxturna используется для лечения врожденного амавроза Лебера, рассказал специалист.

Результаты исследования уже сейчас могут использовать врачи-генетики, консультирующие пары, в чьих семьях встречается нейропатия Лебера, отметила заведующая кафедрой биологии и общей генетики РУДН Мадина Азова.

— При генотипировании нужно исследовать на наличие мутаций не только митохондриальную ДНК, но и ген DNAJC30, — считает она.

Стоит продолжить работы по секвенированию генома при подозрении на распространенные патологии глаза, имеющие генетическую основу, отметил заведующий Центром офтальмологии Пироговского центра Ринат Файзрахманов.

Читайте также