Клинический случай одностороннего острого некроза сетчатки герпес-вирусной этиологии

Ожоги глаз

Ожоги глаз – острое травматическое повреждение глазного яблока, защитного и придаточного аппарата глаза агрессивными химическими веществами или физическими факторами. Ожог глаза сопровождается резкой болью, падением зрения, слезотечением, отеком век и конъюнктивы, появлением пузырей на коже. Диагностика ожога глаза проводится с учетом данных анамнеза и наружного осмотра; дополнительно может включать измерение внутриглазного давления, биомикроскопию, офтальмоскопию. Ожог глаза требует немедленного оказания первой помощи – обильного промывания конъюнктивальной полости, инстилляции раствора анестетика, закладывания за веко антибактериальной мази и доставки пациента в стационар, где решается вопрос о дальнейшей тактике.

Ожоги глаз

Ожоги глаз составляют в офтальмологии от 5 до 15 % всех глазных травм. Из них 65-75% случаев происходят на производстве, остальные – в быту. Самую большую группу ожогов (60-80%) составляют повреждения глаз химическими агентами (щелочами, кислотами, известью и др.); следующими по частоте возникновения идут термические ожоги пламенем, паром, кипятком, частицами расплавленного металла. Реже ожоги глаз развиваются под воздействием инфракрасных лучей, ультрафиолета, ионизирующего излучения. В первую очередь при ожоге глаза страдает кожа век, конъюнктива, однако травматизации также могут подвергаться слезоотводящие пути, роговица, глубокие структуры переднего и заднего отделов глаза.

Причины ожогов глаз

Более 40% химических ожогов обусловлены попаданием в глаз различных щелочей (аммиака, каустической соды, гашеной извести, этилового спирта, едкого калия и др.), еще 10% — контактом с концентрированными кислотами (уксусной, серной, соляной и т.д.). В остальных случаях ожоги глаз вызываются неосторожным обращением со строительными красками и лаками, бытовыми аэрозолями, средствами индивидуальной самообороны (баллончиками, газовыми пистолетами), краской для окрашивания ресниц, ядовитыми растениями (борщевиком и др.), гербицидами, инсектицидами и пр. Ошибочное закапывание в глаза не предназначенных для этих целей растворов (капель для ушей, спиртовых настоек) также может привести к ожогу.

При попадании в глаза щелочей развивается колликвационный некроз, характеризующийся гидролизом клеточных мембран, гибелью клеток, ферментативной деструкцией тканей. Глубина и размеры образующегося некроза обычно превышают величину зоны непосредственного контакта с агрессивным агентом, поэтому достоверные сведения о тяжести повреждения можно получить только спустя 48-72 ч.

Воздействие на глаз кислотой приводит к коагуляционному некрозу – денатурации клеточных белков и образованию струпа, патологические изменения под которым могут быть выражены слабо или отсутствовать. Дальнейшие повреждения глаза при ожоге кислотой связаны с воспалением, обусловленным токсической реакцией и присоединением вторичной инфекции.

К термическим ожогам приводит воздействие на глаза высокотемпературными агентами – кипящей водой, паром, раскаленным жиром, пламенем, частицами расплавленного металла, зажигательными и легковоспламеняющимися смесями (петардами, фейерверками и др.). Термические травмы глаз часто сочетаются с ожогами кожных покровов. Характер поражения при термическом ожоге глаз — коагуляционный некроз.

К лучевым ожогам относятся повреждения аппарата глаза инфракрасными или ультрафиолетовыми лучами, ионизирующим излучением. Ожоги глаз от инфракрасных лучей встречаются у металлургов, людей, работающих с лазерными источниками и др. В этом случае чаще происходит поражение придатков глаза и переднего отдела глазного яблока; в редких случаях возможно проникновение инфракрасных лучей на глазное дно с развитием отека и последующих дистрофических изменений сетчатки. Поражение глаз ионизирующим излучением обычно происходит при контакте с радиоактивной пылью или другими источниками радиации. Ожоги глаз, связанные с воздействием солнечного света, могут возникать в условиях, когда ультрафиолетовые лучи слабо задерживаются атмосферой, например, в горах: такое поражение глаз называется снежной офтальмией (горной или снежной слепотой). Фотоофтальмии, связанные с излучением электроисточников (электросваркой, использованием кварцевых ламп и др.), носят название электроофтальмии.

Классификация ожогов глаз

Таким образом, с учетом этиологии, ожоги глаз могут быть химическими, термическими, лучевыми и комбинированными.

По глубине повреждающего воздействия на ткани различают четыре степени ожогов глаз:

I степень (легкая) характеризуется гиперемией кожи века и конъюнктивы; отеком и поверхностными эрозиями роговицы, которые определяются при проведении инстилляционной пробы с флюоресцеином. Критерием легкой степени ожога глаза служит бесследное исчезновение названных поражений.

II степень (средняя тяжесть) проявляется повреждением поверхностных слоев кожи век, отеком и неглубоким некрозом конъюнктивы, поражением эпителия и стромы роговицы, ввиду чего поверхность роговой оболочки становится неровной и серовато-мутной. На коже век образуются ожоговые пузыри.

III степень (тяжелая) характеризуется некрозом конъюнктивы и подлежащих тканей – века, хряща, склеры. При тяжелом ожоге глаза конъюнктива приобретает вид желтоватого или серовато-белого струпа с матовой поверхностью. Роговица становится мутной, ее поверхность – сухой. Возможно развитие иридоциклита и катаракты. Отторжение струпа сопровождается рубцеванием дефектов слизистой глаза и роговицы. Повреждение затрагивает не более 50% поверхности глазного яблока.

IV степень (особо тяжелая) протекает с глубоким некрозом или обугливанием не только конъюнктивы, но и склеры. Роговица, вследствие поражения на всю глубину, становится похожей на непрозрачную фарфорово-белую пластинку. Типично развитие тяжелых увеитов, катаракты и вторичной глаукомы; возможна перфорация роговицы.

В зависимости от локализации различают ожоги век и окологлазничной области; ожоги конъюнктивального мешка и роговицы; ожоги, вызывающие разрыв и разрушение глазного яблока; ожоги других частей и придаточного аппарата глаза.

Развитие патоморфологических изменений при ожогах глаз позволяет выделить 4 стадии ожоговой травмы:

Первая стадия ожога глаза длится до 2-х суток. В этот период стремительно нарастает некробиоз тканей, развивается гидратация и набухание роговицы, происходит диссоциация (распад) белково-полисахаридных комплексов.

В течение второй стадии ожога глаза, продолжающейся от 2-х до 18-ти суток, развивается фибриноидное набухание роговицы и выраженные трофические расстройства.

Третья стадия ожога глаза характеризуется трофическими нарушениями, гипоксией тканей и неоваскуляризацией роговицы. Этот процесс занимает 2-3 месяца.

Четвертая стадия ожога глаза может длиться до нескольких лет. В это время идут процессы рубцевания, усиливается синтез коллагеновых белков клетками роговицы.

Оценка глубины и степени поражения в первые часы после ожога глаза весьма затруднительна. Тяжесть ожога глаз зависит от концентрации и времени воздействия повреждающего фактора, а также скорости полноты оказания первой помощи. Прогноз для сохранности зрительной функции при тяжелых и особо тяжелых ожогах глаз неблагоприятный.

Симптомы ожога глаза

При ожоге легкой степени возникает резкая боль в пораженном глазу, покраснение и умеренный отек тканей, ощущение попадания инородного тела, затуманивание зрения. При воздействии термических агентов происходит рефлекторное смыкание глазной щели, поэтому поражение может быть ограничено только тканями век. В случае контакта с пламенем сгорают ресницы, в дальнейшем может отмечаться неправильный рост ресниц — трихиаз.

Тяжелые ожоги глаза приводят к некрозу конъюнктивы и обнажению склеры. В этом случае образуется язвенный дефект, который впоследствии рубцуется, образуя сращения между веком и глазным яблоком. При ожогах роговицы отмечается слезотечение, светобоязнь, блефароспазм; в тяжелых случаях – нейротрофический кератит, помутнение роговицы. В зависимости от тяжести ожога глаза изменения зрительной функции могут проявляться незначительным снижением зрения или его полной потерей.

При поражении тканей радужки и цилиарного тела развиваются ирит и иридоциклит. При тяжелых ожогах глаз происходит помутнение стекловидного тела и хрусталика, повреждаются сосудистая оболочка и сетчатка. Осложнением глубоких ожогов глаз служит развитие вторичной глаукомы. В случае инфицирования тканей глаза возникают эндофтальмит и панофтальмит. Глубокие химические ожоги приводят к прободению роговицы и гибели глаза.

Ожоги глаз могут сочетаться с ожогами других частей лица и тела.

Диагностика ожога глаз

Ожоги глаз диагностируются по анамнезу и клинической картине. При выявлении ожогового повреждения глаза необходимо немедленное оказание неотложной помощи, поэтому специальные офтальмологические исследования в остром периоде не проводятся.

В дальнейшем, для оценки степени повреждения, проводят наружный осмотр глаз с помощью векоподъемников, определение остроты зрения, измерение внутриглазного давления, офтальмоскопию, биомикроскопию с окрашиванием флюоресцеином для выявления язвенных дефектов роговицы и другие исследования по показаниям.

Лечение ожогов глаз

Первая помощь при ожогах глаз должна быть оказана на месте; в дальнейшем необходима госпитализация пострадавшего в офтальмологический стационар.

Неотложными мерами при ожогах глаз являются обильное струйное промывание конъюнктивальной полости физиологическим раствором или водой. Самостоятельное использование нейтрализующих растворов не рекомендуется ввиду возможного непрогнозируемого действия продуктов реакции на поврежденные ткани. В первые часы после ожога глаза производится промывание слезных путей, удаление внедрившихся инородных тел с конъюнктивы и роговицы. В конъюнктивальную полость закапывают капли или закладывают мази местноанестезирующего действия. Показано введение пострадавшему противостолбнячной сыворотки.

В стационаре пациентам с ожогом глаз назначаются инстилляции в глаз цитоплегических средств (атропина, скополамина): они позволяют уменьшить болевые ощущения и вероятность образования спаек. С целью профилактики инфицирования применяются глазные мази и капли, содержащие антибиотики (тетрациклин, левомицетин, ципрофлоксацин), НПВС. При ожогах глаз целесообразно использование заменителей слезной жидкости. Назначаются внутримышечные и парабульбарные инъекции антиоксидантов (метилэтилпиридинола). Для стимуляции регенерации роговицы за веко закладывают глазные гели ( диализат из крови молочных телят или декспантенол). При повышенном ВГД назначаются местные гипотензивные препараты (бетаксолол, дорзоламид). При тяжелых степенях ожогов глаз показано применение глюкокортикоидов (дексаметазона, бетаметазона и др.) в виде парабульбарных или субконъюнктивальных инъекций.

Из немедикаментозных методик при ожогах глаз используются физиотерапия и массаж век.

Хирургическая тактика при ожогах глаз весьма вариабельна и определяется характером и степенью поражения глазных тканей. При попадании химических реагентов в переднюю камеру глаза необходимо проведение парацентеза роговицы и удаление проникших веществ.

При угрозе потери глаза в ранние сроки после ожога глаза могут проводиться оперативные вмешательства на веках или глазном яблоке — некрэктомия конъюнктивы и роговицы, витрэктомия, пластика конъюнктивальной полости, ранняя кератопластика и др.

В дальнейшем может потребоваться выполнение пластических операций на веках — исправление заворота или выворота века, устранение птоза, восстановление ресниц при трихиазе, хирургическое лечение послеожоговой катаракты и пр. При образовании рубцов роговицы в отсроченном периоде производится послойная или сквозная кератопластика; при развитии вторичной глаукомы — антиглаукоматозные операции.

Прогноз и профилактика ожогов глаз

Прогноз при ожогах глаз определяется характером и тяжестью травмы, сроками оказания специализированной помощи, правильностью проведения медикаментозной терапии. Исходом тяжелых ожогов глаз, как правило, служит энтропион, образование бельма, заращение конъюнктивальной полости, атрофия глазного яблока, значительные степени снижения зрительной функции.

По оценкам специалистов, около 90% случаев ожога глаз можно предупредить. Поэтому профилактика ожогов глаз, в первую очередь, требует соблюдения техники безопасности при обращении с химическими и легковоспламеняющимися веществами, бытовой химией; использования защитных очков со светофильтрами. Пациентам с ожогами глаз требуется наблюдение офтальмолога в течение не менее 1 года после травмы.

В отделении микрохирургии глаза Морозовской детской больницы в 2021 году прошли лечение 233 пациента с кератитом. У 37 из них заболевание было осложнено язвами роговицы. Без своевременной медицинской специализированной помощи болезнь может привести к выраженному снижению зрения, слепоте и даже анатомической гибели глаза.

О причинах кератита, эффективных методах диагностики и лечения рассказала врач-офтальмолог-хирург Морозовской больницы Сюзанна Павловна Асатрян.

КАКИЕ ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ КЕРАТИТА?

Кератит — воспаление роговицы глазного яблока. Роговица — это прозрачная оболочка глазного яблока, являющаяся одной из ее главных оптических линз. Кератит может быть вызван вирусами, бактериями, простейшими и грибковыми инфекциями или травмой.

У детей от 0 до 10-12 лет, как правило, причиной болезни становится вирус. Часто — герпес, Эпштейн-Барр и т. д.

Пациенты от 12 до 18 лет в основном страдают микробным кератитом, возникающим из-за нарушения правил использования контактных линз.

ПОЧЕМУ ИСПОЛЬЗОВАНИЕ КОНТАКТНЫХ ЛИНЗ МОЖЕТ ПРИВЕСТИ К ЗАБОЛЕВАНИЮ?

Контактные линзы — инородное тело на роговице. Сами по себе контактные линзы не могут вызвать воспаление роговицы, а вот игнорирование правил использования контактных линз может привести к кератитам и язвам роговицы. Уход за контактными линзами должен быть особый. Подбирать такой вид коррекции зрения необходимо строго по рекомендациям офтальмолога или оптометриста. Врач обучает правилам использования и ухода за контактными линзами. В практике часты случаи, когда подростки используют линзы самостоятельно, без консультации со специалистом и допускают ошибки, из-за которых повреждается роговица, и развивается микробный кератит. Именно эта группа заболеваний чаще осложняется язвами роговицы. Без своевременного оказания квалифицированной помощи язва роговицы может привести к перфорации роговицы и возникновению эндофтальмита — гнойного воспаления внутренних оболочек глазного яблока с образованием экссудата в стекловидном теле, что может привести к снижению зрения, слепоте и даже анатомической гибели глаза.

НА КАКИЕ СИМПТОМЫ РОДИТЕЛЯМ НУЖНО ОБРАТИТЬ ВНИМАНИЕ? КАК ПОМОЧЬ РЕБЕНКУ?

При кератите у ребенка возникает непереносимость яркого света, выраженное слезотечение, покраснение конъюнктивы. Маленькие дети часто чешут глаза. При первых жалобах, даже простом покраснении глаз у ребенка, необходимо проконсультироваться у врача. Можно обратиться в поликлинику по месту жительства, в Консультативно-диагностический центр Морозовской больницы, а при необходимости получения экстренной медицинской помощи — в приёмное отделение нашего стационара. Отделение микрохирургии глаза является единственным в Москве и Московской области специализированным офтальмологическим детским отделением в условиях круглосуточного скоропомощного стационара.

Самостоятельно лечиться нельзя. Категорически запрещено капать в глаза чай или грудное молоко, это может служить дополнительной питательной средой для развития патогенной флоры и осложнению течения заболевания. Особо отмечу, если у ребенка случился рецидив заболевания, нельзя повторно проходить ранее назначенную терапию. Своевременно выявить причину болезни и назначить эффективное лечение может только офтальмолог.

КАК ДИАГНОСТИРУЮТ ЗАБОЛЕВАНИЕ?

Основной метод диагностики кератита — биомикроскопия роговицы. С помощью щелевой лампы офтальмолог осматривает глазное яблоко в проходящем свете, оценивая все слои роговицы.

В стационаре мы также выполняем оптическую компьютерную томографию переднего отрезка глазного яблока. Исследование позволяет оценивать глубину поражения, и контролировать динамику лечения.

При выявлении кератита тщательно собирается анамнез. По результатам осмотра ребенка и сбора анамнеза офтальмолог может предположить этиологию заболевания. Клиническая картина отличается у различных видов кератита, поэтому лечение назначается сразу, исходя из клинической картины. Анализы на инфекции и бактериальный посев, которые выполняются пациенту, позволяют подтвердить диагноз и при необходимости скорректировать терапию.

Еще один важный момент — при диагностике кератита у детей не всегда достаточно консультации офтальмолога. Часто кератит у детей является проявлением другого заболевания. Например, вирусный и хронический токсико-аллергический кератиты на фоне воспаления век могут годами рецидивировать, если не выявить основную проблему и не исключить ее. Поэтому при необходимости рекомендуются консультации инфекциониста, гастроэнтеролога, аллерголога, иммунолога.

КАК ЛЕЧИТСЯ КЕРАТИТ?

Своевременная профилактика и выявление инфекционных поражений роговицы у детей — это уже 70% успеха. Наиболее частым исходом микробных кератитов и гнойных язв роговицы является помутнение или тотальное бельмо роговицы, что приводит к частичной или полной потере зрительных функций. Оптимальным методом лечения тотального бельма роговицы является кератопластика (пересадка роговицы), однако у детей данная методика имеет менее благоприятный прогноз выживаемости трансплантата, чем аналогичная операция у пациентов старшего возраста.

В педиатрии важно сохранить собственную роговицу и её свойства: прозрачность и сферичность. Это даст наиболее положительный прогноз по зрительным функциям, поэтому лечение направлено на то, чтобы роговица осталась максимально прозрачной.

Впервые выявленные, поверхностные и не осложненные формы болезни можно лечить амбулаторно. Более глубокие поражения роговицы требуют назначения системной и местной терапии, проведение субконъюнктивальных инъекций, в этом случае уже требуется стационарное наблюдение и лечение. В среднем, госпитализация при не осложненном язвой роговицы кератите составляет 10 дней, при тяжелых язвах роговицы — более двух недель. Для лечения осложненной формы применяется комплексный подход: хирургически промываются гнойные наложения, вводятся местные и системные антибиотики. При микробном кератите стационарное лечение занимает около двух недель, далее в течение двух лет пациент наблюдается амбулаторно.

Клинические проявления и причины кератитов

Кератиты у кошек и собак — воспаление роговицы глаза, которые сопровождаются помутнением и снижением зрения вплоть до слепоты.

К основным клиническим проявлениям кератитов следует отнести: слезотечение слизистого, гнойного, фибринозного характера или смешанного типа; спазм век, светобоязнь, чувство инородного предмета (животное постоянно пытается расчесывать пораженный глаз), покраснение конъюнктивы (красные глаза), помутнение (снижение блеска и прозрачности) роговицы.

Длительное течение заболевания сопровождается нарушением целостности роговицы, т.е. появляются неровности, впадины. В тяжелых случаях происходит прободение (разрыв) роговой оболочки глаза с выпадением радужной оболочки. Могут образовываться вторично глаукома, ириты и иридоциклохориидиты.

Причины возникновения кератитов многообразны. Как правило, это факторы травматического, вирусного, грибкового, бактериального и аллергического происхождения, авитоминозы, системные заболевания организма, аутоимунного и неврологического характера.

Виды кератитов

Бактериальные кератиты

Бактериальные кератиты возникают вследствие микротравм роговицы, при этом инфекция (синегнойная палочка, кокковая микрофлора и т.д.) попадает с самого травмирующего предмета (ветки кустарника, сухая трава и т.д.). Заболевание протекает в острой форме, при которой развивается гнойный кератит, язва и прободение (разрыв) роговицы. Кератит у кошек может возникать при механическом повреждении и занесении инфекции. Бывает и буллезная кератопатия у кошек и может быть наследственным заболеванием.

Язвенный кератит (язва роговицы)

Язвенный кератит (язва роговицы) — воспаление роговой оболочки глаза, сопровождающееся некрозом (омертвлением) с образованием дефекта ее ткани. Язвенный кератит у собак возникает на фоне язвенного поражения глазной роговицы. У животных различают гнойную, ползучую и прободную язву роговицы. По природе возникновения различают инфекционного характера (вследствие бактериальной, вирусной, паразитарной инфекции) и неинфекционного (чаще язва иммунного генеза при синдроме сухого глаза и абсолютной глаукоме, нейрогенных и травматических факторов). Заболевание сопровождается сильными болями, светобоязнью, спазмом век, выделением слизисто-гнойного экссудата, на роговице имеется дефект различной формы с неровными и некротизированными краями. Различные виды кератоза поражают собак, многие из которых трудно лечить.

Корнеальный секвестр (некроз роговицы)

Корнеальный секвестр (некроз роговицы) — это патология роговицы глаза, которая преимущественно встречается у кошек брахицефалических пород и проявляется в виде локального изменения цвета роговицы от полупрозрачного, коричневого до черного. Клинические проявления зависят от стадии заболевания и размера секвестра. На начальной стадии можно выделить спазм век, светобоязнь, слезотечение слизистого или слизисто-гнойного характера. Течение заболевания хроническое, которое может длиться от трех недель до года и больше. Секвестр роговицы у кошки стоимость операции можно уточнить в нашем ветцентре по телефонам +7(495) 740-48-59; +7(936) 001-03-04. Так же если вы обратились во время, при заболевании секвестр роговицы у кошки лечение без операции тоже может быть эффективным.

Из наиболее часто встречающихся инфекционных кератитов ярко выражены кератиты вирусной этиологии, возбудителем которых являются вирусы герпеса и аденовирусы.

Герпетический кератит

Герпетический кератит наиболее часто встречается у собак породы немецкая и восточно-европейская овчарка. Из симптомов можно выделить снижение остроты зрения, светобоязнь, покраснение конъюнктивы, третье веко утолщено и бугристое, на роговице имеется пролиферат серо-розового цвета. Развивается паннус (лат. pannus — кусок ткани) — патологическое состояние: диффузное помутнение поверхностных слоев роговицы, обусловленное переходом на нее воспалительного процесса с конъюнктивы. Паннус у собак сопровождается врастанием в роговицу поверхностных кровеносных сосудов.

Грибковые кератиты (кератомикозы)

Грибковые кератиты (кератомикозы) возникают вследствие повреждения роговицы любым инородным предметом, в результате чего в области травмы визуализируется стойкое крошковидное помутнение роговицы белого цвета со светло желтой огранкой. При этом в воспалительный процесс вовлекаются и глубокие слои роговицы, в дальнейшем которые медленно разрушаются и приводят к перфорации (прободению) роговицы. Процесс чаще проявляется односторонне и безболезненно.

Аллергические кератиты

Аллергические кератиты протекают в основном остро после употребления непереносимых организмом лекарств, пищевых продуктов (сыр, овощи, фрукты, смена корма и др.), воздействия на глаза пыльцы цветов и пыли в поствакцинальный период др. Клиническая картина этих кератитов заключается наличием слезотечения, красноты и отечности конъюнктивы глаз, появлением инфильтратов в роговице.

Нейрогенные кератиты

Нейрогенные кератиты возникают в результате поражения трофически нервной ткани (атланто-аксиальная нестабильность). В центральной части роговицы образуется плоская язва. Процесс, как правило, вялотекущий и длительный. Чувствительность роговицы отсутствует и животные в большинстве случаев не подают каких-либо признаков боли и дискомфорта. При благоприятном течении язва заживает, оставляя незначительное помутнение. При присоединении вторичной инфекции – возникает гнойное воспаление роговицы, которое может закончиться перфорацией роговицы или ее полным разрушением.

Встречаются кератиты связанные с нарушением обмена веществ и системных патологий, таких как гиповитаминоз, хронической почечной недостаточности, сахарном диабете. В развитии заболевания имеет значение состояние общего и местного иммунитета; оно же в значительной степени определяет характер течения кератита и тяжесть патологического процесса.

Диагностика и лечение кератитов

Диагноз заболевания устанавливается на основании характерных клинических симптомов.

С целью выяснения этиологического фактора необходимо проведение различных общих и лабораторных исследований, а также проведение тщательного анализа анамнестических данных, так как большинство кератитов всегда являются симптомами общего заболевания. Установлению диагноза помогает биомикроскопия при помощи щелевой лампы. Дефекты эпителия роговой оболочки легко выявляются после инстилляции 1% раствора флюоресцеина.

Лечение кератитов у собак и кошек

Лечение зависит от причины кератита, глубины поражения роговицы, тяжести заболевания, которое устанавливается ветеринарным врачом офтальмологом. При кератитах лекарственные средства применяются в виде глазные капель, мазей, некоторые препараты вводят в виде инъекций под конъюнктиву, в заглазничное пространство. Рекомендуются таблетированные формы, внутримышечные, подкожные и внутривенные инъекции.

При лечении вирусных кератитов применяется противовирусная терапия: препараты, содержащие интерферон и стимуляторы интерферона. При герпетических кератитах – капли, мази, таблетки, содержащие ацикловир.

При бактериальных кератитах назначаются антибиотики и сульфаниламидные препараты широкого спектра действия, а при получении результатов бактериологического исследования — с учетом чувствительности возбудителя к антибиотику.

Для лечения аллергических кератитов требуется применение противоаллергических препаратов, как местного, так и общего действия. Применяются средства, способствующие эпителизации роговицы — обычно в виде гелей и мазей.

При угрозе перфорации роговицы, выраженном снижении зрения в результате рубцовых изменений, косметический дефект и т.д., производят пластику роговицы в различном объеме.

Профилактика кератитов заключается в своевременном и адекватном лечении блефарита, конъюнктивита и дакриоцистита, общих заболеваний организма, способствующих заболеванию роговицы, предупреждении глазного травматизма.

Лечение в ветцентре доктора Воронцова

В ветеринарном центре Воронцова прием офтальмолога  проводится по предварительной по записи.

Ветклиника находится в Москве,  ЮАО, недалеко от пересечения МКАД и Каширского шоссе. Точный адрес: Совхоз им. Ленина, дом 3а (смотрите схему проезда), метро Домодедовская, Орехово, Зябликово, Красногвардейская.

Звоните по телефонам:

+7(495) 740-48-59 +7(936) 001-03-04

Клинико-генетические характеристикиВ  врожденных пороков развития органа зренияВ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ).

Врожденные пороки развития (ВПР) органа зрения – генетически гетерогенная группа офтальмопатологии. На основе различий в этиологии принято выделять три группы ВПР, обусловленных воздействием тератогенных факторов;В  хромосомными аномалиями и генными мутациями. При воздействии тератогенных факторов и хромосомных перестройках ВПР органа зрения, как правило, возникают в комплексе с порокамиВ  других органов и систем и сопровождаются снижением интеллекта. В то время как большинство изолированных вариантов ВПР органа зрения имеет моногенную природу. Учитывая, что большинство ВПР приводят к значительному снижению остроты зрения, хирургическое и терапевтическое лечение которого малоэффективно, они являются одной из основных причин инвалидности в детском возрасте. В связи с чем, возрастает значимость профилактических мероприятий, направленных на предотвращение появления повторных случаев заболевания в отягощенной семье, основой которых является медико-генетическое консультирование. Однако, несмотря на современные достижения в области молекулярной генетики, позволивших уточнить этиологии большого числа изолированных моногенных вариантов ВПР органа зрения, до настоящего времени отмечается недостаточная информированность врачей офтальмологов и педиатров об их вкладе в структуру врожденных аномалий глаза. Особенно это касается изолированных форм ВПР органа зрения. Существует ошибочное мнение, о том, что большинство форм изолированных ВПР глаза обусловлено внутриутробным инфицированием плода или воздействием на эмбрион терратогенным факторов внешней среды. Между тем известно, что не менее 25% всех изолированных ВПР органа зрения имеют моногенную этиологию [2]. Неправильное определение этиологического фактора ВПР у больного может привести кВ  ошибкам при расчете риска возникновения повторных случаев и, как следствие, к рождению больного ребенка. К сожалению, в нашей стране практически не проводятся молекулярно-генетические исследования, направленные на уточнение диагноза больным с наследственной патологией органа зрения, что, в значительной степени, связано с недостаточным знакомством практических врачей с особенностями этиопатогенеза наследственных болезней органа зрения.В В В  Кроме того, многими врачами-офтальмологами недооценивается вклад генетически обусловленных форм в структуруВ  заболеваний органа зрения.В  <?xml:namespace prefix = o ns = “urn:schemas-microsoft-com:office:office” />

В представленном обзоре изложены современные данные об особенностяхВ  клинических проявлений и генетических причинах возникновения моногенных вариантов ВПР различных структур глаза, что позволит восполнить этот пробел, знакомяВ  широкий круг врачей с моногенными заболеваниями из этой группы.В 

Классификационная структура и этиология моногенных ВПР органа зрения

В настоящее время принято выделение 7 групп моногенных ВПР органа зрения на основе преимущественной топографии поражения структур глаза:

·В В В В В В В  врожденные аномалии развития размеров и формы глазного яблока

·В В В В В В В  врожденные аномалии развития придаточного аппарата глаза,

·В В В В В В В  врожденные аномалии развития роговицы,

·В В В В В В В  врожденные аномалии развития сосудистой оболочки глаза,

·В В В В В В В  врожденные аномалии развития хрусталика,

·В В В В В В В  врожденные аномалии развития сетчатки

·В В В В В В В  врожденные аномалии развития зрительного нерва.

Кроме того, в структуре моногенных ВПР органа зрения можно выделить комбинированные формы, характеризующиеся сочетанными дефектами различных структур глаза.

К настоящему времени хорошо изученыВ  клинико-генетические характеристики 48 клинических форм ВПР органа зрения, представленных 69 генетическими вариантами. [6,17,51].В  Наряду с этим имеются описания семейного накопления некоторых вариантов ВПР органа зрения, генетическая природа которых до настоящего времени не известна, но интенсивно изучается.В  Постоянно появляющиеся новые данные о генетике этой группы заболеваний приводят к открытию новых генетических вариантов для известных клинических форм. Кроме того, подтверждается генетическая этиология многих пороков, ранее считавшихся результатом терратогенного воздействия на плод и эмбрион, что приводит к постоянному увеличению числа клинических форм наследственно обусловленных врожденных пороков развития глаза. Клинико-генетические варианты моногенных ВПР органа зрения представлены в таблице:

В 

Клинико-генетические варианты врожденных пороков развития органа зрения.

В 

Врожденный порок развития	Тип наследования	Локализация гена	Название гена	OMIMTM номер
Врожденные аномалии придаточного аппарата глаза.
Врожденный птоз верхнего века Хсцр В	Xсцр	Xq24-q27	неизвестен	300245
Врожденный птоз верхнего века АД	АД	1p32-1p34.1	неизвестен	178300
Врожденная наружная офтальмоплегия с птозом верхнего века	АД	неизвестен	неизвестен	165000
Тотальная офтальмоплегия с птозом и миозом	АР	неизвестен	неизвестен	258400
Птоз, косоглазие, эктопия зрачка	АД	неизвестен	неизвестен	178330
Блефарофимоз птоз, обратный эпикант 1 типа	АД	3q23	FOXL2	110100
Блефарофимоз птоз, обратный эпикант 2 типа	АД	3q23	FOXL2	110100
Крипофтальм	АД	неизвестен	неизвестен	123570
Врожденный фиброз наружных глазодвигательных мышц АД	АД	12q12	KIF21A	135700
АД	16q24.2-q24.3	неизвестен	600638
АД	12q11.2-q12	неизвестен	607034
АД	16q24.2-q24.3	неизвестен	600638
АД	13q	неизвестен	609384
Врожденный фиброз наружных глазодвигательных мышц АР	АР	11q13.3-q13.4	ARIX	602078
Врожденные аномалии размеров и формы глазного яблока.
МикрофтальмВ В В В В В В В В В В В В В В В В В В  В (клинический анофтальм)	АР	14q32	неизвестен	251600
АР	14q24.3	HOX10	610093
АР	18q21.3	RAX	611038
Микрофтальмия колобоматозная	АД	15q12-q15	неизвестен	605738
АД	7q36	SHH	611638
АД	14q24.3	HOX10	610092
Микрофтальмия колобоматозная с сужением глазной щели	Хсцр	неизвестен	неизвестен	300345
Микрофтальмия колобоматозная с микрокорнеа	АД	2p23-p16	неизвестен	602499
Микрофтальм с ретробульбарными кистами	АР	неизвестен	неизвестен	251505
Нанофтальм изолированный	АД	11p	неизвестен	600165
АД	2q11-q14	неизвестен	611897
АР	11q23	MFRP	609549
Микрофтальм задний, периферическая пигментная дегенерация сетчатки, фовеашизис и друзы диска зрительного нерва	АР	11q23	MFRP	611040
Врожденные аномалии роговицы.
Мегалокорнеа	Хсцр	Xq21.3-q22	неизвестен	309300
Плоская роговица В	АР	12q22	KERA	217300
АД	неизвестен	неизвестен	121400
Плоская роговица с микрофтальмом	АР	12q22	KERA	217300
Врожденный дермоид	Хсцр	Xq24-qter	неизвестен	304730
Врожденный кольцевидный дермоид	АД	4q25-q26	PITX2	180550
Склерокорнеа	АР	неизвестен	неизвестен	269400
АД	неизвестен	неизвестен	181700
Врожденные аномалии сосудистой оболочки.
Колобома радужки	АР	неизвестен	неизвестен	216820
АД	11p13	PAX6	120200
Колобома иридоретинальная	АД	7q36	SHH	120200
Колобома хориоретинальная	АД	8q22	GDF6	120200
АД	11p13	PAX6	120200
Аниридия, микрокорнеа, полурассасвшаяся катаракта	АД	неизвестен	неизвестен	106230
АниридияВ	АД	11p13	PAX6	106210
АД	2p	неизвестен	106200
Гетерохромия радужки	АД	неизвестна	неизвестен	142500
Эктопия зрачка	АД	11p13	PAX6	129750
Гипоплазия радужки	АД	6p25	FOXC1	601631
АД	4q25-q26	PITX2	601542
Синдром Франка-Каменецкого	Хсцр	неизвестен	неизвестен	308500
Синдром Ригера	АД	4q25-q26	PITX2	180500
АД	13q14	неизвестен	601499
Аномалия Петерса	АД	11p13	PAX6	604229
АД	4p25-q26	PITX2	604229
АР	2p22-p21	CYP1B1	604229
АД	6p25	FOXC1	604229
Врожденные аномалии хрусталика
Микросферофакия	АР	неизвестен	неизвестен	251750
Эктопия хрусталика врожденная	АД	15q21.1	FBN1	134797
АР	неизвестен	неизвестен	225100
Врожденные аномалии сетчатки
Гипоплазия фовеа	АД	11p13	PAX6	136520
Колобома макулы	АД	неизвестен	неизвестен	120300
Ретинальная дисплазия Риса	АД	неизвестен	неизвестен	266400
Изолированный глазной альбинизм	Хсцр	Xp22.3	GPR143	300500
Глазной альбинизм Форциуса-Эриксона	Хсцр	Xp11.23	CACNA1F	300110
Врожденные аномалии зрительного нерва
Гипоплазия дисков зрительного нерва	АД	11p13	PAX6	165550
Двусторонняя аплазия диска зрительного нерва	АД	11p13	PAX6	165550
Колобома диска зрительного нерва	АД	11p13	PAX6	120430
Колобома диска зрительного нерва в сочетании с колобомой сетчатки и хориоидеи	АД	7q36	SHH	12200
Синдром «утреннего цветка» («вьюнка»)	АД	11p13	PAX6	120430
Ямка диска зрительного нерва	АД	12q	неизвестен	611543
Нарушение миелинизации зрительного нерва (миелиновые волокна)	АД	неизвестен	неизвестен	159500
ВсегоВ В В В В В В В В В В  В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В 48	69	В	16	В

Сокрашения в таблице 1: OMIM^TM – Online Mendelian Inheritance in Man^{TMВ  ;} АД-аутосомно-доминантный тип наследования, АР-аутосомно-рецессивный тип наследования, Хсцр-Х-сцепленный рецессивный тип наследования.

В 

Для ВПР органа зрения характерны клинический полиморфизм и генетической гетерогенность, как локусная так и аллельная. Описаны формы с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным рецессивным типами наследования.В  Большинство, идентифицированных к настоящему времени моногенных ВПР органа зрения ( 47 из 69) наследуетсяВ  аутосомно-доминантно, 15- аутосомно-рецессивно и 7 сцепленно с Х-хромосомой.

В Наиболее гетерогенными являются клинические формы ВПР сосудистой оболочки, аномалии размеров собственно глазного яблока, аномалии придаточного аппарата глаза, в которых для одной нозологической формы описаны различные типы наследования. Клинический полиморфизм особенно выражен в группах аномалий сосудистой оболочки и зрительного нерва. Кроме того, имеются различия в номенклатуре нозологических форм, обусловленные различиями в отечественной и зарубежных классификациях этой группы патологии. Так, в нашей стране традиционно выделяют простой врожденный птоз верхнего века, в других странах в соответствии с типами наследования выделяют две отдельные нозологические формы. В нашей стране классификацию колобомы проводят в соответствии с локализацией дефекта, что, безусловно, удобно с точки зрения прогноза заболевания и планирования лечения, в то же время, в мире общепринята объединение всех клинических вариантов колобом в единую нозологическую форму «глазная колобома», так как этиологически эти формы являются аллельными вариантами гена PAX6.

В К настоящему времени картировано 29 локусов генов, мутации в которых приводят к развитию моногенных ВПР глаза. Для 16 генов идентифицированы белковые продукты экспрессии и определены их основные функции.

В 

Белковые продукты генов, ответственных за возникновение моногенных вариантов врожденных пороков развития органа зрения.

В 

№	Ген	Функция белкового продукта	Нозологические варианты
1.	FOXL2	РегуляторВ  транскрипции	Блефарофимоз, птоз, эпикант 1 и 2 типов
2.	KIF21A	Кинезин, моторный белок	Врожденный фиброз наружных глазодвигательных мышц
3.	ARIX	Транскрипционный фактор	Врожденный фиброз наружных глазодвигательных мышц
4.	HOX10	Регулятор транскрипции Гомеодоменный В белок	Изолированный микрофтальм, колобоматозный микрофтальм
5.	RAX	Регулятор транскрипции гомеодоменный белок	Изолированный микрофтальм
6.	SHH	Белок пути сигнальной трансдукции	Микрофтальмия колобоматозная, колобома радужки, колобома иридоретинальная, колобома диска зрительного нерва в сочетании с колобомой сетчатки и хориоидеи
7.	MFRP	Мембранный белок	Изолированный нанофтальм; синдром заднего микрофтальма, периферической пигметной дегенерации сетчатки, фовеашизиса и друз зрительного нерва
8.	KERA	Структурный белок	Плоская роговица, плоская роговица с микрофтальмом
9.	PAX6	В Регулятор транскрипцииВ В  гомеодоменный белок,	Колобома хориоретнальная, аниридия, эктопия зрачка, аномалия Петерса, гипоплазия фовеа, гипоплазия дисков зрительного нерва, двусторонняя аплазия диска зрительного нерва, колобома диска зрительного нерва, синдром «вьюнка»
10.	GDF6	GDF6, фактор дифференциации и роста	Колобома хориоретнальная
11.	PITX2	Регулятор транскрипции	Синдром Ригера, аномалия Петерса, врожденный кольцевидный дермоид роговицы
12.	CYP1B1	Компонент клеточной системы дезинтоксикации	Аномалия Петерса
13.	FOXC1	Регулятор транскрипции	Аномалия Петерса, гипоплазия радужки
14.	FBN1	Структурный белок	Эктопия хрусталика
15.	GPR143	Рецептор G-протеина 143, рецепторный белок	Изолированный глазной альбинизм
16.	CACNA1F	А-<?xml:namespace prefix = st1 ns = “urn:schemas-microsoft-com:office:smarttags” />1F субъединица кальциевых каналов, белок кальциевого канала синапсов фоторецепторов сетчатки	Глазной альбинизм Форциуса-Эриксона

Как видно из таблицы большинство белковых продуктов идентифицированных генов являются транскрипционными факторами, способными взаимодействовать с молекулами ДНК, и осуществляют свою функцию на ранних стадиях эмбриогенеза. Часть этих белков содержат гомеобоксы – специфическую последовательность из 180 п.н., кодирующую гомеодомен из 60 аминокислот, который является ДНК связывающим элементом. Нарушения функции того или иного белка приводят к дефектам внутриутробного формирования глазного яблока и его структур, соответственно критическим периодам развития глаза.В  К настоящему времени идентифицировано еще несколько генов транскрипционных факторов, участвующих в формировании структур глаза в раннем эмбриогенезе. Так, гены VAX1 (OMIM 604294) и VAX2 (OMIM 604295) в кооперации друг с другом контролируют процессы дорзо-вентральной и назотемпоральной дифференциацииВ В В  глазного пузыря, пролиферацию нейроэпителия и дифференциацию слоев сетчатки. [44, 53, 67] Эти гены обладают избирательной чувствительностью к сигналам белка SHH, наравне с фактором транскрипции PAX2. Продуктом гена BF1 (OMIM 164874) является белок – супрессорВ  транскрипции, а продукт гена SIX3 (OMIM 603714) контролирует процессы пролиферации и дифференциации клеток-предшественников сетчатой оболочки.В  Принимая во вниманиеВ  участие этих геновВ  в эмбриогенезе глаза, можно предположить, что мутации в них могут обуславливатьВ  формирование моногенных вариантов ВПР органа зрения. [26].В  Между генами, участвующими в эмбриогенезе глаза формируются сложные взаимодействия, характер которых отражен на рисунке 1.

РисунокВ  1. Взаимодействие генов в эмбриогенезе органа зрения. [24, 41] <?xml:namespace prefix = v ns = “urn:schemas-microsoft-com:vml” />В